En escleroderma el pulmón es el segundo órgano visceral en afectarse después del esófago y es la enfermedad pulmonar la primera causa de muerte en estos pacientes. Las dos principales manifestaciones del compromiso pulmonar son alveolitis fibrosante y enfermedad vascular pulmonar. La fibrosis intersticial está presente en más del 75% de los pacientes mientras que la enfermedad vascular pulmonar se presenta en el 50% de los casos, siendo más frecuente en el síndrome CREST. La evolución de la enfermedad pulmonar en la escleroderma es muy variable; la mayoría de pacientes tienen una disminución temprana pero modesta de la función pulmonar y después siguen un curso estable o mejoran, sin embargo hay un pequeño grupo de pacientes que progresan rápidamente a hipertensión pulmonar severa, cor pulmonale, insuficiencia respiratoria y muerte. Se requieren estudios que examinen pacientes en varias etapas de la enfermedad para definir la utilidad clínica de las citoquinas como marcadores de la actividad de la enfermedad. Logrando demostrar la utilidad de estos marcadores para identificar los pacientes en riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar como complicación de escleroderma se puede indicar una intervención temprana a estos pacientes y se evitaría la progresión de las complicaciones pulmonares, lo que permitiría mejorar la calidad de vida de estos pacientes y disminuir sus costos de atención.