Los tumores benignos derivados de las vainas de los nervios periféricos localizados en la nariz son una entidad poco frecuente. Presentamos un caso de un niño quien a los tres meses de edad consultó por una masa en el vestíbulo nasal izquierdo, la cual fue resecada, y como complicación presentó necrosis de espesor total del más del 50% del ala nasal. El diagnóstico histopatológico fue reportado como neurofibroma con heterotopia glial. Se muestran detalles de la reconstrucción nasal y los resultados postquirúrgicos. --